クロイツフェルト・ヤコブ病とはどのようなものですか?
クロイツフェルト・ヤコブ病というのは、脳に異常な蛋白質(プリオン蛋白)が蓄積して、脳神経細胞機能が障害され、脳に海綿状の変化が出現するプリオン病の代表的な疾患です。
具体的な症状としては、認知症が急速に進行し、ミオクローヌス※などが発現し、数か月で無動、無言状態となり、1〜2年で死亡にいたります。
ちなみに、このクロイツフェルト・ヤコブ病は、中年期以降に発症し、発症率は百万人に1人とされています。
なお、脳外科手術に用いられる乾燥ヒト硬膜などを経由した医原性ヤコブ病や、狂牛病との関連が問題となっています。
※短時間の不随意的な筋収縮のことです。 |